Le immununodeficenze :IgA
Le IgA sono una classe di anticorpi presenti nel sangue e sulle mucose. Gli anticorpi IgA sono deputati alla difesa dell’organismo a livello della mucose che sono in contatto con l’esterno, quindi specialmente quelle delle vie aeree e intestinali.
Il deficit di IgA è il più frequente tra i difetti congeniti del sistema immunitario, è caratterizzato dalla diminuzione delle IgA nel sangue. Esso è di solito sporadico, ma occasionalmente si presenta in forma familiare, che suggerisce un’eredità autosomica dominante con espressività variabile. Il difeto di base è sconosciuto.Si parla di deficit selettivo assoluto di IgA quando la concentrazione sierica di queste immunoglobuline è inferiore ai 5 mg/dl con valore normale delle IgG e IgM.
Si osservano, molto spesso deficit parziali, ossia casi in cui la produzione anticorpale esiste, ma è in quantità insufficiente per l’età.
Nella gran maggioranza dei casi i deficit parziali vanno incontro ad una progressiva normalizzazione con il tempo.
Colpisce circa un soggetto ogni 500 nati.
È utile ricordare che alcune infezioni fetali e neonatali e l’uso di farmaci contro l’epilessia possono essere alla base dell’origine di deficit parziali di IgA.
Questa immunodeficienza non causa problemi di sorta.non da sintomatologia e si arriva alla diagnosi spesso da adulti, casualmente.
Nel bambino si è notata un’associazione con le infezioni ricorrenti a carico dell’apparato respiratorio, Le infezioni ricorrenti dell’albero respiratorio superiore e inferiore sono rappresentate da sinusiti, faringotonsilliti, otiti, bronchiti, polmoniti.
Circa il 30% dei bambini con deficit assoluto di IgA è portatore di allergie respiratorie.
In particolare l’asma bronchiale può risultare particolarmente frequente, aggressiva e resistente alle terapie usuali complicata da altre patologie respiratorie.
È possibile l’associazione di questo immunodeficit con la malattia celiaca, ossia una intolleranza permanente al glutine, che è caratterizzata da un malassorbimento dei nutrienti ingeriti con l’alimentazione.
Questa intolleranza è venti volte più frequente nei soggetti con deficit di IgA rispetto alla popolazione generale. In questo caso le analisi da eseguire sono le anti-tranglutaminasi IgA per identificare la celiachia ,e dunque sulla ricerca di un tipo di IgA. È stata infine osservata la comparsa di malattie autoimmuni come l’artrite reumatoide giovanile, il lupus eritematoso sistemico, l’anemia perniciosa,
La diagnosi è basata sulla misurazione della concentrazione sierica delle immunoglobuline.
Nei difetti parziali questo monitoraggio è consigliato ogni 12 mesi circa ed è finalizzato al controllo della produzione di IgA in quanto è possibile osservare un ritorno alla normalità entro il 10-14 anno di vita.La terapia è essenzialmente legata alla cura delle malattie associate ed in particolare alla profilassi delle infezioni ricorrenti che spesso preoccupano i genitori.
Bibliografia essenziale:
Morgan G, Levinsky RJ: Clinical significance of IgA deficiency. Arch Dis
Child 1988; 63: 579-81
Armin Alaedini and Peter H.R Green. Narrative review: Celiac
disease: understanding a complex Autoimmune disorder. Ann
Intern Med. 2005; 142:289-298
Ammann AJ: Selective IgA deficiency. In: Basic and clinical immunology.
Stities DP, Terr AI (eds). 7th Edition. Large Medical Book, East Norwalk
1991; 329-32